Rage

F. Ribadeau-Dumas, L.Dacheux, M.Goudal, H.Bourhy Encyclopédie Médico-Chirurgicale, Elsevier Masson SAS, Issy-les-Moulineaux, Maladies Infectieuses, 2010, n°174, 8-065-C-10, 20 pages
Malgré la première vaccination effectuée par Louis Pasteur, le 6 juillet 1885, la rage qui a le taux de létalité le plus élevé de toutes les maladies infectieuses fait toujours plus de 50 000 morts par an dans le monde.
La rage qui peut affecter tous les mammifères est répandue dans le monde entier. En sont indemnes l’Antarctique, l’Australie, la Nouvelle-Zélande, le Japon ainsi que de nombreuses autres îles avoisinantes.
On distingue la rage canine ou "rage des rues", responsable de plus de 98% des cas de rage humaine qui sévit principalement en Asie et au Moyen-Orient, et à un moindre degré en Amérique Centrale et du Sud, la rage sylvatique (due aux animaux sauvages) et la rage des chiroptères.
En France, le dernier cas de rage vulpine date de 1998 et le risque provient désormais de l’importation illégale d’animaux de zones d’enzootie rabique. Par contre, la rage des chauves-souris a été recensée dans l’Est, en Bretagne, dans le Centre et le Sud et un homme est mort à Cayenne en 2008, probablement mordu par une chauve-souris pendant son sommeil.
Le virus de la rage appartient au genre Lyssavirus et utilise la voie nerveuse comme mode de transport et de dissémination. Les neurones périphériques innervant la zone d’inoculation sont les premiers atteints puis l’infection se propage de proche en proche par passage transsynaptique à une vitesse approximative de 0,5 à 1 cm/jour jusqu’à atteindre la moelle épinière. Il poursuit alors rapidement son ascension jusqu’au cerveau.
La rage est une maladie d’inoculation transmise par la salive suite à une morsure, une griffure ou au léchage d’une peau lésée ou d’une muqueuse. Si l’anamnèse et la clinique sont évocatrices de rage, les examens de laboratoire permettent d’obtenir un diagnostic de certitude.
L’incubation de la maladie est silencieuse et correspond à la phase de migration du virus jusqu’au système nerveux central (de quelques semaines à 3 mois et reste inférieure à 1 an dans 99% des cas).
La phase de contagiosité commence à la fin de la phase d’incubation et se poursuit pendant la phase clinique.
Une fois le tableau clinique déclaré, le pronostic de la rage est toujours fatal (à de très rares exceptions près : 5 cas de survie en près de 40 ans). La prise en charge doit donc être la plus précoce possible car elle devient inefficace une fois que le virus se multiplie activement dans le cerveau.
La prévention repose sur le contrôle des réservoirs animaux, la vaccination avec des vaccins validés par l’OMS (qui sont très bien tolérés). Les anticorps neutralisants se développent de 7 à 10 jours après l’administration et persistent pendant au moins 2 ans. Les vaccinations antirabiques préexpostions peuvent être effectuées en dehors d’une structure dédiée et sont disponibles en pharmacie de ville. Seuls les protocoles d’injection intramusculaire sont validés en France (dans le deltoïde pour les adultes et dans le quadriceps pour les enfants et les nourrissons, mais jamais en intramusculaire dans la fesse pour cause d’efficacité insuffisante).
L’usage des immunoglobulines est réservé exclusivement à l’immunisation postexposition lorsqu’on veut obtenir rapidement des concentrations d’anticorps neutralisants protectrices en attendant l’efficacité du vaccin. Les anticorps apparaissent dans le sérum en 24 h en moyenne (avec un pic d’anticorps du 2e au 13e jour). Il n’existe pas de contre-indication à la sérovaccination contre la rage eu égard à sa létalité.
La prise en charge d’un patient exposé repose sur un nettoyage abondant de plusieurs minutes à l’eau et au savon de la zone contact, suivi d’une antisepsie (avec un dérivé iodé par exemple) et un avis spécialisé pour décider de la nécessité d’une vaccination ou d’une sérovaccination. En France, l’initiation d’un traitement antirabique postexposition et la délivrance d’immunoglobulines antirabiques ne peuvent se faire que dans un centre antirabique.
Si le contrôle de la rage chez les animaux terrestres est réaliste, celui de la rage des chiroptères reste illusoire mais son impact sur la santé publique est moins important que la rage canine dans le monde puisque moins de 100 cas humains par an sont observés sur les différents continents.
(publié le 12 octobre 2010)